Несахарный диабет у ребенка

Несахарный диабет считается патологией с невысокой заболеваемостью в популяции, наиболее подвержены ему молодые люди от 20 до 25 лет. Но иногда оно поражает и маленьких пациентов — от новорожденных и грудничков до подростков. Чем же опасен несахарный диабет у детей, как не пропустить первые его симптомы и правильно бороться с ним?

Классификация

Несахарный диабет, или несахарное мочеизнурение, — это хроническое эндокринное заболевание, которое характеризуется двумя основными симптомами: полиурией и полидипсией. Непосредственная причина данного состояния — нехватка в организме антидиуретического гормона (вазопрессина). Дефицит этого гормона может быть как абсолютным, то есть в результате его недостаточной выработки, высвобождения или транспорта, так и относительным, когда количество вазопрессина не уменьшено, а рецепторы к нему нечувствительны.

Соответственно этому, несахарный диабет разделяют на два основных вида:

• центральный или гипоталамо-гипофизарный, когда гормона мало;
• почечный или нефрогенный, когда гормон не работает.

Очень часто бывает, что сразу причину этого состояния выявить сложно, поэтому выделяют еще один тип несахарного мочеизнурения — идиопатический. Иногда можно определить его происхождение (центральное или нефрогенное), но непосредственного провоцирующего фактора выявить не удается.

И центральная, и почечная формы заболевания может быть:

• первичной,
• вторичной.

Под первичным процессом подразумевается, как правило, врожденный механизм развития, а вторичный — это всегда следствие какого-нибудь повреждения (воспаление, травма, новообразование).

Иногда у детей до года диагностируется так называемый транзиторный несахарный диабет, который возникает вследствие нарушения ферментативной системы почек, как результат их незрелости и возрастных особенностей.

Причины патологии

Для развития несахарного диабета у детей может быть несколько причин. Первичное несахарное мочеизнурение наследственного характера является редким заболеванием. Его причиной считается генная мутация, которая может передаваться аутосомно-рецессивно, аутосомно-доминантно и сцеплено с Х-хромосомой. Более подвержены этому типу заболевания мальчики. Симптомокомплекс, частью которого является несахарный диабет, называется синдромом Вольфрама. Это понятие также включает в себя несахарный диабет, нарушения слуха и зрения.

При центральной форме несахарного мочеизнурения страдают зоны выработки и накопления вазопрессина — гипоталамус и гипофиз

Вторичные формы имеют много причин. Часто в детском возрасте в роли пускового фактора выступают инфекции:

• менингит,
• ветряная оспа,
• грипп,
• коклюш,
• эпидемический паротит.

Иногда причинами развития патологии центрального генеза выступают хронические инфекции носоглотки, особенно небных миндалин — хронический тонзиллит.

Важно! Инфекционные факторы считаются превалирующими в механизме развития несахарного мочеизнурения у детей, чему способствуют некоторые анатомо-функциональные особенности головного мозга у ребенка.

Особенности кровотока ЦНС у детей:

• выраженность кровоснабжения;
• проницаемость гематоэнцефалического барьера;
• высокая проницаемость сосудистого русла.

У новорожденных следует рассматривать возможность влияния внутриутробного инфицирования. Значительную роль играют антенатальные неблагоприятные факторы (патология беременности и развития плода, заболевания матери, как острые инфекционные, так и хронические соматические). Также первопричиной болезни у маленького пациента может стать травма центральной нервной системы в родах. Постнатальные черепно-мозговые травмы также нередко приводят к развитию несахарного диабета. Чаще всего симптомы заболевания появляются спустя месяц после их получение, но иногда «светлый промежуток» может растянуться на несколько месяцев или даже лет.

Новообразования также могут инициировать развитие этого заболевания. Прежде всего это касается опухолей, которые локализуются в области гипоталамуса или нейрогипофиза. Они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными:

• пинеалома;
• гамартома;
• краниофарингеома;
• опухоли в области перекреста зрительных нервов;
• аденома гипофиза;
• новообразования III желудочка.

Иногда совсем другая локализация опухолевого процесса может привести к несахарному диабету. Это касается гемобластозов — злокачественных новообразований системы кроветворения (лейкозы), которые иногда возникают в детском возрасте.

Кроме того, нередко заболевание развивается после проведенного оперативного или лучевого лечения образований головного мозга, как следствие, повреждения нейросекреторных ядер гипоталамуса.

Идиопатическая форма несахарного мочеизнурения должна быть диагнозом исключения, то есть устанавливаться только после проведения всестороннего комплексного и динамического обследования ребенка

Генетические факторы также могут выступать в качестве предпосылок при несахарном диабете нефрогенного происхождения. Это могут быть врожденные структурно-функциональные аномалии развития канальцев нефрона почки, вследствие которых рецепторы утрачивают способность реагировать на вазопрессин. Идиопатическая форма встречается чаще у мальчиков и характеризуется Х-сцепленным механизмом передачи.

Среди причин вторичного почечного несахарного мочеизнурения встречаются:

Советуем почитать:Чем лечить сахарный диабет

• гидронефроз;
• пиелонефрит;
• обструктивная уропатия;
• поликистоз;
• амилоидоз;
• почечная недостаточность, возникающая вследствие любой нефрологической патологии;
• повреждение тубулярного почечного аппарата средствами на основе литии, диуретиками, антибиотиками.

Механизм развития заболевания

В головном мозге есть отдел, который отвечает за выработку вазопрессина. Это гипоталамус. В его супраоптическом и паравентрикулярном ядрах продуцируется не только антидиуретический гормон, но и окситоцин. По отросткам нервных клеток эти биологически активные вещества попадают в гипофиз — часть головного мозга, расположенного ниже гипоталамуса. В нем эти гормоны накапливаются, чтобы высвободиться в кровь или спинномозговую жидкость при необходимости.

Вазопрессин связывается с рецепторами клеток дистальной части нефрона и вызывается обратное всасывание воды в кровь, уменьшая объем мочи и увеличивая ее удельный вес и осмолярность. В условиях дефицита гормона реабсорбция воды не происходит, поэтому вторичная моча по характеристикам близка к первичной и плазме крови. Она имеет низкий удельный вес и осмолярность. Также наблюдается выделение большого объема неконцентрированной мочи — полиурия.

Для возникновения симптомов несахарного диабета нужно, чтобы площадь повреждения нейросекреторных клеток гипоталамуса охватывала более 80% их количества

В норме на повышение осмолярности крови реагируют осморецепторы гипоталамуса, железа выделяет больше вазопрессина для антидиуретического действия. Также активируется центральный механизм центра жажды, и ребенок начинает много пить.

Вазопрессин выполняет ряд важных для организма функций:

• регулирует водно-электролитный баланс;
• способствует спастическому сужению артерий;
• регулирует осмотическое давление мочи и крови;
• регулирует артериальное давление;
• помогает высвобождению тиреотропного гормона;
• увеличивает коагуляционные свойства крови.

Схема регуляции водно-электролитного равновесия

При ограничении поступления жидкости в организм в условиях полиурии у ребенка может развиться обезвоживание (дегидратация). Это состояние очень опасно для детей, так как их организм почти на 90% состоит из воды, и потеря даже незначительного количества жидкости может привести к непоправимым последствиям. У маленьких детей дегидратация ведет к серьезным неврологическим повреждениям со стойкими нарушениями в центральной нервной системе. В критических случаях при несвоевременном оказании медицинской помощи обезвоживание грозит комой и даже летальным исходом.

Нефрогенный несахарный диабет у детей сопровождается нормальным или даже компенсаторно увеличенным уровнем антидиуретического гормона, но рецепторы клеток почечных канальцев его не воспринимают или воспринимают частично. Симптоматика, как при центральной, так и при нефрогенной форме заболевания одинакова.

Симптомы

Несахарный диабет, как правило, появляется внезапно и остро, после действия причинного фактора через 1 месяц. При хронических инфекциях патология развивается спустя пару лет после обострения.

Если несахарный диабет — заболевание вторичное, то к его основным симптомам могут добавляться признаки основной патологии, которая и спровоцировала его развитие. Иногда основная болезнь может протекать скрыто и долгие годы не проявлять себя никак. Например, известны случаи, когда при идиопатической форме мочеизнурения объемный процесс в головном мозге находили через несколько лет после манифестации несахарного диабета. Этот факт должен побуждать родителей маленького пациента вовремя проходить все необходимые обследования для динамического наблюдения за состоянием ребенка.

Основными клиническими проявлениями несахарного мочеизнурения являются полиурия и полидипсия.

Справка! Полиурия — патологическое состояние, при котором величина суточного диуреза превышает 40 мл/кг в сутки.

Но классические для взрослых симптомы несахарного диабета у детей, особенно грудного возраста, не всегда появляются первыми. Ведь дети не всегда в силу возраста способны понять, что им хочется пить и тем более попросить об этом. Иногда первой возникает беспричинная рвота, вялость, капризность, повышение температуры, отставание в физическом и нервно-психическом развитии. Иногда первой жалобой родителей маленького ребенка является замедление интеллектуального развития малыша по сравнению со сверстниками.

Грудничок может отказываться от материнского молока, но с удовольствием пьет обычную воду. В связи с этим он плохо прибавляет в весе. При развитии обезвоживания возникают запоры, плач без слез, сниженное пото- и слюноотделения, иногда бывают нарушения зрения, судороги и потеря сознания. Снижается продукция пищеварительных энзимов, что приводит к развитию гастрита, колита, нарушения работы в желчевыделительной системе. Аппетит ребенка снижается. Из-за потребления повышенного количества воды стенки желудка растягиваются до такой степени, что может развиваться его опущение.

Диурез у грудного малыша при несахарном мочеизнурении может достигать 2 л в сутки. В школьном и подростковом возрасте он доходит до 10–15 л в сутки и даже больше. Наблюдается поллакиурия (учащенное мочеиспускание) и никтурия (увеличение ночного диуреза и частоты актов мочеиспускания ночью).

Иногда первым симптомом несахарного диабета у малыша может быть энурез — ночное недержание мочи

Сердечно-сосудистая система при несахарном диабете может реагировать на патологическое состояние повышением частоты сердечных сокращений, гипотонией. Могут возникать боли в суставах, снижение гемоглобина в крови. У подростков наблюдается нарушение полового развития: замедление появления вторичных половых признаков, нарушение менструальной функции у девочек. Если присутствует другая эндокринная патология, может быть значительное изменение роста и веса — нанизм, гигантизм, ожирение, кахексия.

При нефрогенной форме заболевания симптомы у детей появляются в первые месяцы жизни. Течение упорное, препараты вазопрессина неэффективны. Признаки аналогичны центральной форме несахарного мочеизнурения.

Справка! В общем, потери жидкости при нефрогенной форме несколько меньшие, чем при гипоталамо-гипофизарной.

При сочетании несахарного диабета с генетическими синдромами у детей выявляются стигмы дизембриогенеза и пороки развития органов.

Диагностика

Лабораторно при исследовании мочи в общем анализе и по Зимницкому выявляется стойкое снижение удельного веса от 1,001 до 1,005. Также изучается электролитный спектр крови — наблюдается повышение уровня натрия в плазме.

Для подтверждения диагноза несахарного диабета используется проба с ограничением жидкости или сухоядением. В ходе ее на 3 часа ребенок ест только сухую пищу и не пьет жидкость. Проверяется исходный вес пациента, осмолярность крови и мочи и ее удельный вес. Проведение этой пробы возможно только в условиях стационара. Тест с сухоядением не проводится у детей раннего возраста.

Несмотря на то что симптомы несахарного мочеизнурения могут наблюдаться с периода новорожденности, официально такой диагноз ставится, начиная с 3-х лет

Если удельный вес мочи так и остается низким, а осмолярность плазмы крови стремительно растет, речь идет о несахарном диабете. В случае повышения относительной плотности мочи при сохранении нормальной осмолярности плазмы диагностируется психогенная полидипсия.

Внимание! Психогенная полидипсия довольно часто встречается в детском возрасте.

Для дифференциации нефрогенного и центрального несахарного мочеизнурения используют десмопрессиновый тест. Для его проведения подкожно вводят 5 ЕД вазопрессина и оценивают состояние пациента, а также удельный вес мочи. При центральной форме заболевания полиурия уменьшается, а относительная плотность мочи увеличивается. Если же речь идет о почечной форме и имеется резистентность к антидиуретическому гормону, введение десмопрессина не влияет на удельный вес мочи — он остается низким, полиурия сохраняется.

Дифференциальная диагностика несахарного мочеизнурения проводится с сахарным диабетом, заболеваниями почек, психогенной полидипсией.

Дифференциальный диагноз несахарного и сахарного диабета

Также обязательно следует провести неврологическое и офтальмологическое обследование, применить методы нейровизуализации (КТ, МРТ) с целью выявления причины данного состояния (например, опухоли). Такой ребенок нуждается в комплексном обследовании в динамике, особенно при выявлении идиопатической формы заболевания.

В спорных случаях имеет смысл провести количественный анализ уровня вазопрессина в плазме крови, который заметно снижен при центральной и повышен при почечной форме мочеизнурения.

Лечение

Прежде всего после выявления причины заболевания, если она установлена, следует по возможности устранить ее. Например, при операбельной опухоли выполняется хирургическое вмешательство, лучевая или химиотерапия.

Для коррекции водно-солевых нарушений при дегидратации показано стационарное лечение с внутривенной инфузией растворов. Также в стационаре желательно подобрать дозу препаратов для постоянного применения. При доказанном дефиците эндогенного вазопрессина показано введение извне с заместительной целью. Для этого используют его синтетические аналоги — десмопрессин. Его выпускают под такими торговыми названиями:

• Минирин,
• Уропресс,
• Десмопрессин,
• Д-Воид.

Также есть разные лекарственные формы данных препаратов:

• назальные капли;
• глазные капли;
• таблетки для применения внутрь;
• таблетки для рассасывания.

Дозировка препарата не зависит от возраста пациента и подбирается индивидуально в зависимости от клинического результата в течение нескольких дней. Обычно она колеблется от 100 до 400—600 мкг на день. В ходе лечения нужно постоянно контролировать удельный вес мочи.

Назальные формы выпуска десмопрессина не применяются во время насморка из-за неэффективной абсорбции со слизистой оболочки носа

При несахарном мочеизнурении почечного генеза применяют тиазидные диуретики, которые парадоксально уменьшают диурез.

Кроме таблетированного лечения, следует придерживаться низкобелковой диеты с повышенным содержанием углеводов и жиров, богатой фруктами, овощами, злаками. Также нужно ограничить употребление соли для уменьшения диуреза. Важно, чтобы ребенок пил столько же жидкости, сколько потерял за сутки с мочой, чтобы избежать обезвоживания. Можно давать ему не только воду, но и свежие соки, морсы и компоты из сухофруктов или ягод.

Прогноз

При адекватном восполнении потерь жидкости с питьем и регулярным приемом препаратов течение болезни мягкое и вполне контролируемое. Прогноз для жизни, как и для трудоспособности, благоприятный. В случае обнаружения новообразования головного мозга прогноз зависит от возможности радикального лечения опухоли.

Таким образом, появление симптомов несахарного диабета в детском возрасте является серьезным поводом для визита к эндокринологу. При своевременной диагностике и лечении болезнь можно успешно контролировать без ущерба для качества жизни маленького пациента.