Что такое атрезия пищевода

Атрезия пищевода является врожденным пороком развития, вот почему патология чаще всего встречается у маленьких пациентов. Быстрое выявление недуга имеет огромное диагностическое значение, так как его наличие несовместимо с жизнью. Больным показано экстренное хирургическое вмешательство.

Что это такое?

Суть патологии заключается в заращении просвета пищевода на определенном участке или по всей длине органа. Зачастую наряду с атрезией диагностируются пороки развития сердца, пищеварительной системы, мочеполового тракта.

В результате попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути развивается аспирационная пневмония. Вот почему атрезия пищевода у детей опасна для жизни. Малыши не могут употреблять пищу, из-за чего стремительно теряют в весе. Им, по сути, грозит голодная смерть. Спасти жизнь малышу может сложное оперативное вмешательство.

СПРАВКА! Риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией.

Порок пищевода формируется еще на раннем этапе эмбриогенеза. В случае угрозы выкидыша или многоводия скорость развития органов нарушается, что и предрасполагает к развитию недуга.

Причины развития

Формирование патологии связано с нарушениями на ранних стадиях эмбриогенеза. Пищевод и трахея разделяются примерно на 4–5 неделе беременности. Если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами изменения клеток организма, появится риск развития аномалии.

Встречаются случаи, когда дети с пороком пищевода рождаются у абсолютно здоровых родителей. Все же существует целый ряд провоцирующих факторов, влияющих на формирование патологических изменений. К ним можно отнести:

Также почитать:Как лечить аденоиды у детей без операции

• употребление женщиной в период вынашивания плода алкогольных напитков, наркотических средств;
• курение во время беременности;
• воздействие бытовой химии;
• радиоактивное облучение;
• плохая экологическая обстановка;
• поздняя беременность;
• проведение рентгенографии в первом триместре;
• синдром Дауна и Патау;
• недоношенность;
• побочные эффекты некоторых медикаментозных средств.

Существует вероятность, что аномалия имеет наследственную предрасположенность

Классификация

В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать пять типов атрезии пищевода:

• Свищевой тип. Нижний участок пищевода сращивается с трахеей, а верхний – соединен с ней.
• Изолированный тип. Верхний и нижний участок заканчиваются слепо.
• Альтернативный свищевой тип. Верхний сегмент связан с трахеей, а нижний – слепой.
• Изолированный трахеопищеводный тип. Верхняя и нижняя часть соединены в одном месте с трахеей.
• Двухтрахеопищеводный тип. Пищевод соединен с трахеей в разных местах.

Атрезия пищевода у плода с трахеопищеводным свищом провоцирует развитие аспирационной пневмонии. При попытках накормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно. Если свищ достаточно широк, новорожденный может срыгивать желудочный сок или жёлчь.

Встречаются и случаи полного отсутствия пищевода. Такое состояние специалисты называют агенезией. Прогноз в таких случаях крайне неблагоприятный, и подавляющее большинство новорождённых погибает.

Характерные симптомы

Симптомы порока пищевода проявляются сразу же после рождения ребенка. Среди первых признаков патологии специалисты выделяют одышку, хрипы, пенистые выделения из носа и рта. Постепенно проявления аномалии нарастают. Клиническая картина патологии сопровождается следующими симптомами:

• срыгивания после кормления;
• приступы удушья;
• пенистая тягучая слизь, выделяемая из носовой и ротовой полостей;
• вздутие живота;
• повышенное газообразование;
• раздражительность, капризность, ухудшение сна;
• посинение кожи.

У новорожденных присутствует так называемое ложное слюноотделение. Сколько бы малыш ни сглатывал слюну, она все равно возвращается обратно. Даже после отсасывания меньше ее не становится.

При появлении вышеупомянутых симптомов ребенка в срочном порядке следует показать специалисту. В противном случае могут развиться неприятные последствия, вплоть до смертельного исхода.

О развитии аспирационной пневмонии говорят следующие признаки:

• кашель;
• хрипы;
• повышение температуры;
• понижение врожденных рефлексов;
• отказ от груди.

Характерным проявлением атрезии пищевода является синдром Мендельсона. При каждом кормлении наблюдается посинение кожи вследствие попадания слизи в дыхательные пути.

Груднички становятся беспокойными, у них нарушается сон

Диагностические мероприятия

Современная медицина позволяет диагностировать патологию еще на этапе внутриутробного развития плода. При проведении ультразвукового исследования заподозрить наличие патологии специалист может по ряду косвенных признаков. Среди них можно выделить следующее:

• многоводие;
• значительное уменьшение размеров желудочного мешка;
• расширенный верхний слепой отрезок пищеводной трубки;
• задержка эмбриогенеза.

Специалистами также проводится так называемая проба Элефанта. Через зонд вводится воздух, который должен попасть в желудок. При атрезии пищевода он выходит с шумом через нос. Окончательный диагноз у новорожденного можно поставить при помощи рентгенографии с контрастом.

Лечебная тактика

Единственным способом спасти жизнь ребенку является проведение хирургического вмешательства. Операция должна быть проведена в первые 36 часов после рождения. Консервативные методы лечения не принесут никаких результатов.

Подготовка к операции

Подготовительные меры проводят еще в родильном доме в первые часы жизни пациента. Сразу же после диагностирования аномалии каждые пятнадцать минут из ротовой и носовой полостей отсасывается патологическая жидкость.

Детям проводится антибактериальное лечение. Исключается кормление ребенка через полость рта. Малышу проводят ингаляции влажным воздухом.

С целью улучшения скорейшего опорожнения желудочного мешка и во избежание попадания желудочного сока через свищ в дыхательные пути, ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой и приспущенной правой частью тела.

При нарастающих признаках дыхательной недостаточности малыша переводят на искусственную вентиляцию легких.

В случае отсутствия сочетанных аномалий и при условии достаточной массы тела операция проводится в один этап. Хирургическое вмешательство заключается в разъединении трахейной и пищеводной трубки и сшивании верхней и нижней доли пищеводной трубки.

Младенец должен находиться под постоянным контролем медперсонала

Проведение операции

Хирургическое вмешательство может быть проведено разными способами. Выбор методики во многом зависит от формы аномалии, а также общего состояния малыша. При наличии дистального трахеопищеводного свища проводится торакотомию, при которой вскрывается грудная клетка.

В случае же сочетанных пороков развития чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже.

Послеоперационный период

После операции малыш находится в отделении интенсивной терапии. Парентерально вводятся электролиты, антибиотики, раствор глюкозы. Длительное пребывание интубационной трубки в трахее нежелательно, поэтому специалисты стараются как можно скорее перевести малыша на собственное дыхание.

В первую неделю после хирургического вмешательства категорически запрещено разгибать шею младенца. Это чревато расхождением швов. По истечении семи дней можно начинать кормить ребенка смесями с добавлением прокинетиков.

При изолированной атрезии в случае отсутствия сочетанных пороков развития после проведения операции излечение наступает в ста процентах случаев. Такие дети в обязательном порядке должны наблюдаться у педиатра и хирурга.

Родителям следует контролировать режим жизни и питание малыша, а также поддерживать иммунитет.

Кормление после операции осуществляется через зонд или гастростому

Возможные последствия

В ближайшее время после оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

• расхождение швов;
• пневмония;
• анемия;
• кровотечение;
• присоединение бактериальной инфекции;
• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• медиастенит.

В течение года после операции могут возникнуть нарушения глотания, осиплость голоса, повторные пневмонии. По ночам возможно вытекание содержимого желудка. Летальный исход может наступить в результате прогрессирования асфиксии, истощения, аспирационной пневмонии, легочной или сердечной недостаточности.

Во избежание развития неприятных осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до однородной консистенции пищей, а сразу же после операции – антирефлюксными адаптированными молочными смесями.

Профилактические мероприятия

Новорожденные малыши в предупреждении патологии никакой роли не играют. Профилактика атрезии пищевода на все сто процентов зависит от будущей матери. Ей важно придерживаться следующих рекомендаций:

• ведение здорового образа жизни, исключающего вредные привычки;
• при подозрении на беременность не проводить рентгенографию;
• оградить себя от контактов с токсическими веществами, использование защитных респираторов при работе на вредных производствах;
• правильный режим питания.

На заметку! Лучшим вариантом для беременной женщины будет уехать из города и пожить в деревне.

Женщине, вынашивающей ребенка, следует принимать комплекс поливитаминов. Не стоит впадать в панику при обнаружении патологии. Просто необходимо регулярно проходить обследование. После рождения специалисты выполнят соответствующую операцию.

Подведение итогов

Атрезия – это врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета пищевода. Патология формируется еще во время внутриутробного развития. Недуг угрожает жизни малыша. Спасти жизнь может проведение сложной операции. Развитие аномалии связано с нарушениями внутриутробного развития. Считается, что болезнь может иметь наследственную предрасположенность. Ученые связывают возникновение порока с вредными привычками беременной женщины.

Проявляется аномалия в виде срыгивания во время кормления, пенистой слизи изо рта и носа, приступов удушья. Дети отказываются от груди, что становится причиной потери веса и обезвоживания. О развитии аспирационной пневмонии говорит появление кашля, хрипов, повышение температуры. Диагностика может быть проведена еще во время беременности. Патологию выявляют с помощью УЗИ по косвенным признакам. Единственной возможностью спасти жизнь малышу является экстренное проведение операции.