Билиарный цирроз печени

Печень – это важнейший орган нашего организма, отвечающий за переработку токсических веществ. Билиарный цирроз – это хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения оттока желчи. Недуг сопровождается фиброзным перерождением органа, при котором клетки замещаются нефункционирующей соединительной тканью. Это вызывает появление необратимых процессов, приводящих к развитию печеночной недостаточности. Ранняя диагностика и поддерживающая терапия помогают продлить жизнь пациента.

Что это такое?

У многих людей слово «цирроз» обычно ассоциируется с неправильным образом жизни и такими вредными привычками, как алкоголизм и курение. Однако данное заболевание не связано ни с одной из перечисленных факторов.

Патология имеет аутоиммунное происхождение. Это означает, что иммунная система атакует и разрушает здоровые клетки организма. Это вызывает развитие воспалительного процесса в печени. После того как орган заживает, на нем образовываются рубцы. В результате нарушения проходимости желчевыводящих путей, отток секрета в двенадцатиперстную кишку уменьшается или вовсе прекращается.

СТАТИСТИКА! Заболевание встречается по всему миру, но чаще диагностируется в странах с низким уровнем медицины. В группе риска находятся женщины 40–50 лет, имеющие наследственную предрасположенность.

Билиарный цирроз печени (БЦП) бывает первичным и вторичным. При холангите разрушений нет. Наблюдаются только воспалительные изменения в желчевыводящих протоках, которые связаны с нарушениями в работе иммунной системы. При вторичной форме застой желчного секрета возникает в результате механического препятствия. Это могут быть камни или спайки. Это вызывает нарушение нормального строения печени. Клетки постепенно перестают функционировать.

Заболевание протекает в четыре основных стадии:

1. Воспалительная реакция поражает желчные протоки.
2. Патологический процесс распространяется на печеночную ткань.
3. Здоровые клетки печени замещаются рубцовой тканью.
4. В запущенных случаях развивается цирроз.

Патологии печени условно можно разделить на: относительно опасные и крайне опасные. Так вот, билиарный цирроз относится ко второй категории. Недуг может стать даже причиной летального исхода.

Коварство заболевания заключается в том, что на начальных стадиях оно не вызывает никаких симптомов. На этом этапе еще есть шанс приостановить патологические изменения, развивающиеся в паренхиме печени. Однако пациенты не обращаются за врачебной помощью, так как их попросту ничего не беспокоит. Первые симптомы появляются на поздних стадиях патологии, когда официальная медицина оказывается бессильной. Сохранить жизнь помогает только трансплантация печени.

Причины возникновения

Первичный

Первичный билиарный цирроз печени (пбц) является аутоиммунным заболеванием, при котором происходит отторжение клеток гепатоцитов. Заболевание не является заразным, а значит не может передастся от одного человеку другому. Аутоиммунные процессы способны усилить следующие факторы:

Еще советуем почитать:Чем лечить гепатоз печени

• Генетическая предрасположенность. Наличие билиарного цирроза печени у кого-то из членов семьи значительно увеличивает риски возникновения заболевания. В группе риска находятся женщины. Ученые прогнозируют, что вероятность возникновения патологии у девочки, чья мать болеет этим недугом, составляет более 30%.
• Ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка.
• Вирусные инфекции.
• Панкреатит.
• Опухолевые процессы.
• Хронические бактериальные заболевания мочеполовой системы.
• Воспаление и поражение стенок сосудов (васкулит, болезнь Рейно).
• Целиакия (наследственная непереносимость белка клейковины злаковых).

Вызвать патологию могут и другие причины. Среди них можно выделить кисты билиарных протоков, деформацию желчных путей, холангит, опухоли, сахарный диабет, желчнокаменную болезнь. Возбудителем патологии выступает грамотрицательная инфекция, в частности, энтеробактерии. Несмотря на то что инфекция сама по себе не вызывает первичный билиарный цирроз печени, она провоцирует развитие воспалительных процессов, тем самым ослабляя иммунную систему.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Печень не имеет нервных окончаний, поэтому заболевание долгое время не дает о себе знать и поэтому диагностируется на поздних стадиях.

Вторичный

Главным пусковым механизмом вторичного билиарного цирроза является длительная закупорка желчевыводящих протоков. В этом случае застойные явления активизируются сначала не внутри печени, а уже за ее пределами. Это и есть одним из главных отличий патологии.

Провоцирующие факторы вторичного процесса отличаются от причин возникновения ПБЦ. К ним можно отнести следующее:

• желчнокаменную болезнь;
• муковисцидоз;
• рак билиарных протоков;
• холангит;
• хронический панкреатит;
• воспаленные и увеличенные регионарные лимфоузлы;
• врожденные пороки желудочно-кишечного тракта;
• оперативные вмешательства на органах пищеварительной системы.

Характерные признаки

Первичный

Симптомы билиарного цирроза печени могут отличаться в зависимости от стадии патологического процесса. Стоит отметить, что заболевание не всегда проявляется явно. Оно может протекать стерто. Часто из-за этого билиарный цирроз путают с другими патологиями или аллергическими реакциями.

Длительное время патология не вызывает болевых ощущений

Для первичной формы характерно появление следующих симптомов:

• Ночной кожный зуд. В дневное время он похож на проявление аллергии, так как возникает от контакта с одеждой, после гигиенических водных процедур. Кожный зуд может беспокоить человека на протяжении нескольких лет.
• Сильная усталость даже при незначительной активности.
• Изменение структуры и размеров печени. Определяется при ультразвуковом исследовании.
• Пигментация. Темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в области лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело.
• Воспаления органов желудочно-кишечного тракта. Пациенты жалуются на снижение аппетита, боли в животе, тошноту, поносы и запоры.
• Эндокринные нарушения. У женщин возникает сбой менструального цикла. У мужчин наблюдается нарушение функций яичек.
• Желтуха кожи, слизистых оболочек, склер глаз.
• Мышечные боли, похожие как при ОРВИ.
• Боль в области правого подреберья.
• Повышение температуры тела.

СПРАВКА! У некоторых пациентов биллиарный цирроз может протекать бессимптомно на протяжении десяти лет. В этом случае возможно лишь случайное обнаружение проблемы при прохождении профилактического осмотра.

Стоит отметить, что у больных наблюдается повышенная склонность к гипотонии. Такие факторы, как стресс, переживания, прием лекарств, чрезмерная физическая активность, могут спровоцировать резкое снижение артериального давления.

Симптомы билиарного цирроза по мере прогрессирования патологических изменений затрагивают и внешний вид больного:

• лицо, ступни и ладони приобретают красноватый цвет;
• на коже появляются сосудистые звездочки;
• ногтевые пластины становятся широкими и плоскими, на них появляются поперечные полосы;
• происходит утолщение фаланг пальцев, они приобретают вид барабанных палочек;
• появление белесоватых узелков на лице и суставах;
• наблюдается сгибательная контрактура кистей рук.

Со временем появляется сгибательная контрактура кистей рук

Очень часто нарушения в работе печени отражаются на функционале головного мозга. Это проявляется в виде печеночной энцефалопатии. Она включает в себя ряд нарушений психологического и неврологического характера. К ним относятся:

• раздражительность;
• заторможенность;
• апатия;
• плохая память;
• нарушение режима сна;
• рассеянность;
• боль в костях и суставах;
• неприятный запах изо рта, горький привкус.

Вторичный

Сопровождается ярко выраженным зудом. Это становится настолько невыносимым, что человек расчёсывает дерму до крови. Участки дермы с пигментацией начинают грубеть. Кожа сильно отекает.

При длительных застойных процессах в билиарной системе человек быстро худеет, у него возникают проблемы со стулом. Формируется предрасположенность к внутренним кровотечениям.

Из-за того, что желчный секрет перестает поступать в кишечник, перестают всасываться витамины, из-за чего развивается гиповитаминоз. Пациенты с билиарным циррозом предрасположены к возникновению остеопороза вследствие недостатка витамина D. Больные подвержены переломам. При недостатке витамина А падает зрение и пересыхает кожа, а дефицит витамина К ухудшает свертываемость крови.

В результате дисфункции печени происходит скапливание токсических веществ. Они разносятся по кровеносному руслу, достигая жизненно важных органов. На поздних стадиях формируется злокачественная опухоль – гепатоцеллюлярной карциномы. Изменения затрагивают и репродуктивную систему, приводя к бесплодию.

Диагностика

Диагноз ставится на основании изучения образа жизни пациента, сбора анамнестических данных, а также лабораторных и инструментальных исследований. Врач собирает информацию о вредных привычках, наследственности, заболеваниях близких родственников. Главной задачей обследование является отличить билиарный цирроз от других патологий печени, желчного пузыря и протоков, в том числе аутоиммунных. Для проведения дифференциального анализа может потребоваться консультация хирурга, гепатолога, гастроэнтеролога.

На заметку! Труднее всего проводить диагностику в начале болезни, когда симптомы выражены слабо или их и вовсе нет.

При выявлении внешних признаков цирроза в обязательном порядке проводятся следующие исследования:

• общий и биохимический анализ крови;
• гематологическое исследование свертываемости;
• анализ кала и мочи;
• ПЦР-диагностика на наличие вирусного поражения печени.

Оценить состояние печени, определить форму органа и его размер поможет ультразвуковая диагностика. Выявить опухолевые процессы и узловые образования поможет компьютерная томография.

Как лечить?

Первостепенной задачей лечения билиарного цирроза печени является приостановление развития патологического процесса и уменьшение серьезных осложнений. Тактику лечения разрабатывает специалист в зависимости от формы недуга, стадии развития и причин возникновения.

Продолжительность жизни больных в среднем составляет десять лет. При своевременном лечении прогноз положительный. Однако чаще всего пациенты обращаются за медицинской помощью слишком поздно.

ВАЖНО! Лечение билиарного цирроза печени осуществляется целой командой врачей – терапевтом, гастроэнтерологом, гепатологом и хирургом.

В запущенных случаях больным вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, а также занимаются профилактикой развития осложнений.

Пациентам запрещено выполнять работу, связанную с продолжительным вынужденным положением тела, а также длительным нахождением на холоде или в жарком помещении. Им рекомендуется ходьба и лечебная физкультура. Таким пациентам противопоказана физиотерапия и грязелечение.

Медикаментозная терапия

Улучшить общее состояние и уменьшить скорость поражения печени помогут следующие препараты:

• Противовоспалительные таблетки. Небольшие дозировки гормональных средств улучшают биохимические показатели крови и уменьшают проявления билиарного цирроза.
• Медикаменты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Такие таблетки стабилизируют мембраны печеночных клеток и способствуют скорейшему выведению токсических веществ из организма. При первичном билиарном гепатите эти средства назначаются на постоянной основе.
• Иммунодепрессанты. Ввиду того что в основу развития ПБЦ ложатся иммунологические нарушения, применяются средства, которые подавляют работу иммунитета.
• Седативные таблетки. Помогают справиться с кожным зудом.
• Витаминные комплексы позволяют поддержать общее состояние организма.

Препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты пациентам с билиарным циррозом назначают пожизненно

Облегчить состояние при вторичном поражении печени помогают гепатопротекторы, антигистаминные, противомикробные препараты, успокоительные средства. Однако наиболее эффективным оказывается хирургическое или эндоскопическое удаление обструкции желчных протоков. Больному могут либо назначить операцию, либо провести трансплантацию печени.

На заметку! До конца вылечить патологию иммунной системы невозможно. Однако в силах врачей уменьшить интенсивность проявления заболевания, а также предотвратить или замедлить его прогрессирование, не допустить появление осложнений.

Диета

Во время лечения билиарного цирроза важно придерживаться диетического питания. Правильное питание играет очень большое значение, ведь из строя выходит не только печень, но и другие внутренние органы.

Пациенты должны принимать пищу не реже четырех раз в день небольшими порциями. Блюда лучше всего готовить на пару, запекать или отваривать. Продукты следует тщательно измельчать. Важен и питьевой режим. В день следует выпить до двух литров воды.

В рационе должны присутствовать овощные и молочные супы, нежирные сорта рыбы и мяса, кисломолочные продукты. Разрешены некислые фрукты и ягоды, подсушенный хлеб, нежирный творог.

Специалисты рекомендуют ограничить добавление в блюдах трав и пряностей. Категорически следует исключить алкоголь, шоколад, субпродукты, жирное мясо, наваристые бульоны, сдобу, мороженое, копчености.

Подведение итогов

Билиарный цирроз – это хроническое заболевание, при котором происходит закупорка билиарных путей и как следствие прекращение подачи желчи в просвет двенадцатиперстной кишки. Недуг встречается чаще в странах с низким уровнем медицины. Согласно статистике, страдают от заболевания женщины. Отличительной особенностью билиарной формы от других циррозов является локализация патологического очага в протоках печени, что значительно усложняет диагностику. Патология бывает первичной и вторичной. В первом случае в основу развития недуг ложатся аутоиммунные процессы, при которых происходит отторжение здоровых клеток. Большую роль в развитии заболевания играет наследственная предрасположенность. Вторичный процесс возникает на фоне других патологий, приводящих к закупорке протоков, например, холангита, желчнокаменной болезни, опухолей.

Начало билиарного цирроза протекает зачастую бессимптомно с медленным или быстротекущим течением. Главным симптомом является кожный зуд, который вызывает места сильного расчесывания и ран. Наблюдается желтуха, пигментация. Пациенты становятся апатичными, быстро устают. Лечение включает в себя применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. При вторичном циррозном поражении печени часто проводится операция. Сложность заболевания заключается в том, что полностью вылечиться от него невозможно. Однако каждый человек способен предотвратить осложнения недуга, если своевременно забьет тревогу. Нужно прислушиваться к своему организму и при первых признаках билиарного цирроза в срочном порядке обращаться к специалисту.